血友病病友　人生不卡「關」

「關節脹痛時，連走路都變成一場噩夢！雖然醫師有說預防性治療可降低出血機率，但那時每週打3針，整隻手都是針孔甚至黑青，真的讓我害怕，能躲就躲。」現年29歲的重度A型血友病病友林先生，因長期反覆出血導致關節病變，23歲就被醫師宣告膝關節嚴重退化，必須置換人工關節。所幸在醫師建議下，改以長效型凝血因子治療，打針頻率大幅降低，也助其提升治療順從性，改善生活品質。

血友病為遺傳性疾病，主因為X染色體突變導致凝血因子異常，患者多為男性，其中又以A型血友病即缺乏第八凝血因子的病友最多，約佔8成。血友病病友體內凝血因子濃度越低，越容易自發性出血，最常見的臨床問題為關節出血。三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽表示，定期注射固定劑量的凝血因子，維持體內凝血因子一定濃度的規律預防性治療，可降低出血風險、避免關節損傷。但血友病病友常害怕打針，即使預防性治療已在2014年納入健保，仍有近5成A型病友沒有接受預防性治療。因此，維持凝血因子的血中濃度、減少施打次數與降低出血機率，是未來血友病治療的重點。

台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯說明，根據研究顯示，體內凝血因子濃度若維持1%-5%，可使關節出血次數大幅降低。以過往一般型藥物而言，病友需每2-3天施打1次，每年約須施打156針。而目前已有多種長效型第八凝血因子針劑，每年可減少34-83次注射次數，達到一樣的保護力，提供血友病病友更多選擇！根據臨床觀察，接受長效型凝血因子治療後，重度A型血友病病友的規律預防性治療比率也從5成提升至9成，包含慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬症狀皆得到顯著改善，可望未來能幫助病友達到每年1次以下出血次數目標。